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我国约70万名发作性睡病患者 面临无药可用多重困境

来源:新华每日电讯2021-04-08 09:48

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  被“困”住的人生

  我国约七十万发作性睡病患者,发病就像突然“断电”,还面临“不被理解”“无药可用”“无钱可治”之困

  本报记者张典标

  9岁开始,杨铥铥总是不分场合突然睡着,或者一激动就瘫倒在地。课堂上,这个东北女孩还时常止不住地吐舌头。同学们逐渐疏远她,“别和她玩,她睡觉传染”。

  在北京大学人民医院睡眠中心,妈妈刘彩霞被告知,女儿真得了睡病——发作性睡病。

  世界睡眠学会秘书长、北京大学人民医院睡眠中心主任韩芳介绍,发作性睡病在国际上属于罕见病,在我国的发病率约为两千分之一,远高于渐冻症的十万分之一。截至目前,我国约有70万名发作性睡病患者,超过三分之二在七八岁左右发病。

  “发作性睡病没法自愈,目前也不能通过药物治愈。”韩芳说,“这意味着很多患者从小开始就没法认真听课、吃饭、考试、开车……他们甚至在数钱时都能睡着。”

  “困”如“断电”

  每逢考试,刘彩霞总要提前提醒监考老师,杨铥铥睡着时要把她叫醒。杨铥铥也不想这样。她拿笔、圆锥扎自己,也“制服”不了困意,白白在胳膊和大腿上留下了一个个伤疤。

  “头悬梁锥刺股的事情,在儿童患者中很常见。”韩芳说。

  发作性睡病患者组织“觉主家”负责人暴敏冬,也是一名发作性睡病患者,她把这种难以控制的嗜睡比喻成“强制断电”。在她看来,得了这个病的人,就像一块蓄电池,容量比平常人小,还时不时“断电”。这种“断电”不由自主,而且能在几分钟,甚至几秒钟内进入梦境,而正常人可能需要两三个小时才能做到。

  一次突然“断电”,可能持续几分钟到数小时,每天数次到数十次不等。经过短时间的“充电”,患者可以保持清醒,但不能维持太久。

  暴敏冬自嘲说:“就像手机广告说的那样,充电五分钟,通话两小时。”

  除了突然“断电”,患者还有猝倒、睡瘫(俗称“鬼压床”)、幻觉和夜间睡眠紊乱等症状,它们与白天犯困并称为发作性睡病的“五联征”。

  “发作性睡病患者的噩梦特别生动,就像真实发生的一样,醒了之后依然记忆犹新,以至于有的患者分不清梦境与现实。”有一阵子,暴敏冬连续梦到被人追杀,醒来后很长一段还能“闻到”梦里的血腥味。

  在睡觉前,暴敏冬还能清楚地听到“不存在”的电台广播声音。在韩芳接诊的小患者中,有人睡觉时能“看到”人影、“听到”敲门声。

  “至于‘鬼压床’,成年人都害怕,更别提小孩了。”暴敏冬说,很多病患到了青春期还得父母陪着才敢入睡。

  这些外人难以体验的复杂症状,导致“充电人”经常被误诊为癫痫和精神病。

  暴敏冬清楚地记得,几年前江苏一个家长,焦急地在电话里告诉她,女儿十年前就有这些症状,但当时的医生诊断为精神分裂。在女儿服用了十年抗精神分裂症药物后,这位家长在北京得到的诊断结果是:女儿已经不单纯是发作性睡病了。

  韩芳说,对发作性睡病认识不足导致的误诊较为常见,不少患者在确诊之前,已经走了好几年的“弯路”。

  多重“困”境

  除了“困意”,杨铥铥们还面临“不被理解”之困、“无药可用”之困以及“无钱可治”之困。

  杨铥铥记得,很长一段时间,不管自己怎么解释,有些老师总是说,“她的病不过是不想上学找的借口,全是家长惯出来的”。

  暴敏冬说,很多人固执地认为,不就是犯困吗?不能克服克服,再挺一挺?即使已经确诊的儿童,也常常得不到家人、老师的理解,就觉得孩子懒惰,太娇气、没有意志。

  “对于孩子来说,不理解、贴标签都是伤害。一些孩子因此陷入深深的自责,变得自卑、抑郁。”暴敏冬说。

  刘彩霞发现,当女儿在课堂睡觉,不是所有的老师都能保持耐心和理解;同学也常给铥铥起外号,“孩子最后连交朋友的勇气都没有,一见陌生人就手心冒汗、说话结巴。”

  刘彩霞回忆,没生病前的杨铥铥聪明伶俐,谁见了都想抱一抱,给买点好吃的。她叹了口气说,女儿生病之后,性格变得暴躁,还对刘彩霞说,不要她管。

  但母亲哪能不管呢?拔罐、针灸……能尝试的希望,刘彩霞都没放过,也碰到过不少医托和骗子,最后不得不接受目前这病还没法根治的现实。

  为了省钱,每次到北京看病,刘彩霞都给杨铥铥买卧铺票,自己坐硬座。在车上,母女一顿就泡一碗面,女儿吃面,母亲喝汤。到了北京,两人也是找最便宜的地下室过夜。

  刘彩霞是县医院的助产士,每月工资三千元,丈夫郭伟在工地打零工,收入不稳定。

  杨铥铥吃“莫达非尼”,属于国家一类管制精神药物。“这种药国内已有药厂仿制,300块钱一盒,一盒两片。”刘彩霞介绍,“但这只是一天的量。贵,还不一定买得上,据说全国只有20家医院能开。”

  不少患者选择从国外代购,因为疫情,这一渠道已经中断。也有患者吃的是另一种促醒药“专注达”,一种治疗多动症的处方药。一盒15片300元,能管一周。

  韩芳介绍,中国大陆尚未正式批准任何药物用于治疗发作性睡病,医生用药选择非常有限。患者目前使用的药品都是超适应症用药,存在相当大的风险和经济压力。

  刘彩霞建了一个100多人的患者家长微信群,大部分人反映可用药少、用药难、用药贵等,期盼相关药物能获批,并纳入医保。

  蔻德罕见病中心(CORD)创始人、主任黄如方说,大部分罕见病药品价格高而且需要长期治疗,在缺乏完善医疗保障的情况下,治疗费用已经成为患者及家庭的灾难性医疗支出,罕见病患者因病致贫、因病返贫的现象较为普遍。

  更让人担心的是发作性睡病导致的贫困代际传递。韩芳说,对于从小发病的发作性睡病患者来说,能考上大学的少之又少。而对于学历要求不高的快递、外卖等工作也做不了。发作性睡病患者中骑车、开车时睡着导致的事故并不鲜见。

  韩芳遇到过一位患者是理发师,剪着剪着睡着了,结果剪到了客人的耳朵,赔了钱也丢了工作。“发作性睡病患者换工作很常见,有人甚至一个月换一次。”韩芳说,“这也导致患者和家庭陷入‘发病—贫困—用不起药’的恶性循环。”

  “‘困’兽犹斗”

  杨铥铥已经上了高二。刘彩霞眼下最担心孩子以后怎么办?“很多事不敢去想,只盼着孩子能用上更好更便宜的药。”

  2018年5月,国家卫健委、国家药品监督管理局会同其他部门发布了第一批罕见病目录,包括了121种罕见病,并提出今后会继续调整和扩充。遗憾的是,发作性睡病暂未被纳入。

  暴敏冬觉得,和其他罕见病患者一样,发作性睡病患者也希望社会多关注,希望“病者有其药”,并纳入国家医保支付目录。然而,很多发作性睡病患者和家长却不愿意“被看见”,不愿被确诊。他们觉得,既然目前无法根治,那确诊不确诊又有什么区别?为啥还往自己身上贴个罕见病患者的标签?

  遇到这种情况,暴敏冬总是耐心地告诉他们,首先确诊能够缓解患者的自责情绪,并不是自己意志脆弱,而是确实生病了;其次,只有确诊了才能够用上缓解症状的处方药,才谈得上改善生存状况;再次,都不去确诊,医生如何研究这种病?谈何治愈的希望?如果患者都“隐身”了,社会如何关注到这种病和患者呢?

  “让社会公众和家长理解甚至比教育患者更重要。一些家长遇到孩子生病手足无措,把自己的焦虑进一步传染给孩子,加剧了患者的心理压力。家长是孩子的定海神针,如果家长都崩溃得不成样子,那孩子更不知道如何面对。”原本就精力不足的暴敏冬坚持运营“觉主家”的原因之一,就是希望家庭和学校能为孩子提供更安心的成长环境。

  在很多患者和家长眼中,暴敏冬“积极向上”“精力旺盛”。她当过杂志记者、国企职工、保险顾问,还运营患者组织,在患者交流活动上发言两个小时都不困。刘彩霞觉得杨铥铥以后能像她这样就挺好。

  很多人不知道的是,除了发作性睡病,暴敏冬还患有侵袭性纤维瘤和抑郁症。

  她这么拼,就是想告诉家长,为小“充电人”营造良好的成长环境,即便带“困”生存,也能演一出好剧。

  (文中杨铥铥、刘彩霞为化名)

  (张典标 参与:刘乘风)

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