期望肺动脉高压患者“少走弯路”

　　“肺动脉高压（PH）在临床上并不少见，但因其诊断涉及多学科，容易造成误诊、漏诊，这也直接导致了治疗不规范。”近日，中日友好医院呼吸中心主任医师翟振国在接受《中国科学报》采访时表示，上述这一局面有望被破解。

　　理由是，1月5日，《中华医学杂志》刊发了由中华医学会呼吸病分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会等制定的《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》。

　　“我们呼吁进一步加强PH领域的多学科协作，全面推进我国PH的规范化建设。”作为该指南的通讯作者之一、中国工程院院士王辰说。

　　认知水平甚至停留在30年前

　　PH是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所导致肺血管结构和功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至导致死亡。其临床症状主要有疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥等。

　　该指南的主要执笔专家之一、中国医学科学院阜外医院肺血管病诊治中心主任医师熊长明告诉记者，PH在临床上被分为5大类，包括动脉性肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致PH、呼吸系统疾病和/或缺氧所致PH、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）和/或肺动脉阻塞病变所致PH以及未知因素和/或多因素所致PH。

　　目前，全球范围内有关PH流行病学相关文献报道很少。在英国，PH患病率为97/百万，其中女性/男性比例为1.8：1。多项国际注册登记研究中关于PAH的流行病学数据显示，成人PAH发病率约为2.4/百万人年，患病率约15/百万。

　　“作为一个人口大国，我国虽然没有针对PH的流行病学数据，但是可以肯定的是，大量潜在的PH患者未得到及时的诊断和处理。”翟振国说。

　　我国自20世纪70年代开始，以中国肺动脉高压领域奠基人、中国医学科学院阜外医院肺血管病诊治中心教授程显声为代表的专家学者开展了以肺心病为核心的缺氧性PH以及其他肺血管病相关研究，并取得一系列进展。但因当时缺乏治疗PH的有效药物，临床医师对其重视程度远远不够。

　　拐点在2006年。这一年PAH靶向药物波生坦和伊洛前列素进入我国，PH诊治局面逐渐改观。从政府、卫生行政管理部门到学术组织、专家学者都对PH给予关注，不断有PAH靶向药物用于临床、国产化靶向药物获批……

　　“但公众对PH的知晓度仍不高，不少临床医生对PH的认识甚至停留在30年前的水平，仍然认为PH尤其是PAH预后很差，无药可治。”熊长明说，国内肺血管病诊治中心主要集中在几个大型城市，并且从事PH的专业人员相对缺乏，更缺少规范的、经过专业认证的PH中心，因此PH患者通常需要辗转多个科室、多个地方才能最终确诊。

　　而即便确诊后，PH患者的治疗和随访管理也并不乐观。比如，没有做右心导管检查和急性血管反应就随意使用血管活性药物，没有充分的检查评估就贸然按照PAH进行治疗。

　　指南更具“中国特色”

　　鉴于此，基于当前的循证医学证据，由国内呼吸与危重症医学、心血管病学、风湿病学、影像学、基础医学、循证医学等领域的专家通力协作，历时3年努力完成上述指南。

　　翟振国告诉记者，该指南首次将欧美指南的格式和表述方式与中国临床实际情况结合起来，提出符合中国医师临床实践的PH诊断及治疗流程。同时，重视PH患者的随访与管理，并根据患者治疗前的基础状态和短期治疗后的临床指标判断病情和评估预后，以及时调整治疗方案。此外，指南还提出建立专业PH中心，完善PH患者转诊制度。

　　更值得一提的是，指南将每条推荐意见单独列出，还标记GRADE分级符号，使用“建议”“推荐”字样，并进行解释，以便读者阅读和使用。同时，还汇总了推荐意见的主要证据与来源。

　　指南中提到，PH发病机制复杂，是多因素、多环节共同作用的结果，包括外因（低氧、烟草、粉尘、其他理化生物因素等）、内因（遗传、发育、结构、疾病等）以及交互因素（微生态、感染、免疫、药物等）。

　　同时，指南推荐了包括心电图、胸部X线、肺功能和动脉血气分析、基因检测等12项诊断性检查，并建议从疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四方面对PH进行诊断。

　　此外，指南还将儿童PH单独列出进行阐述，并强调经右心导管检查（RHC）是儿童PH诊断的金标准。

　　PH中心建设至关重要

　　“当今，对PH患者而言，迎来了一个好的时代，新的检查方法出现提升了对PH相关病因的早期识别、诊断与鉴别诊断水平；针对PAH的创新药物研发仍呈上升态势，PH早期干预以及有效的靶向药物治疗可望阻止或逆转疾病的进展；外科手术（如肺移植或肺动脉血栓内膜剥脱手术）或介入技术（如球囊肺动脉成形术）的应用使得部分PAH或CTEPH有望得到彻底治愈，患者的预后得到了明显改善。”翟振国说。

　　而PH中心建设仍然至关重要。“它不仅能改善患者的结局和预后，还能节约成本。”翟振国直言，PH是一种进展性疾病，患者一旦病情恶化，转至PH中心，常能接受更好的综合救治。

　　比如，在欧美国家的PH中心，要求由多学科组成的专家团队，配备专科病房与门诊及相关检查和药物，并且有合作网络、教育培训等，还要求其年接诊PH病例数不少于200例，年随访PAH或CTEPH患者不少于50例，每月平均新增PAH或CTEPH患者不少于5例，具备RHC检查技术且进行急性血管反应试验例数每年不少于20例。

　　“这些经验都值得我们借鉴，但我国PH患者基数大、医疗资源地域分布差异性较大，因此我国PH中心标准的建立还需要结合国情。”翟振国表示，多学科协同推进我国PH规范化诊治体系建设，是当前的重要任务。

　　最后，王辰期望，在未来的10年，我国PH的研究和诊治达到国际先进水平，努力实现我国健康中国行动2030的远景规划。（张思玮）