健康科普| 套系淋巴瘤是什么？

　　淋巴瘤，是中老年人高发的血液肿瘤，随着中国老龄化的加速，发病率呈升高趋势。目前，我国淋巴瘤每年发病人数约为10.15万，死亡人数为4.70万，患者的整体5年生存率偏低，仅为38.4%，与发达国家差距明显。

　　针对淋巴瘤、套系淋巴瘤的临床表现、现阶段的医治手段以及是否可以治愈等问题，5月27日，权威血液肿瘤专家苏州大学附属第一医院血液科淋巴瘤亚专科负责人金正明教授、北京大学血液病研究所主任医师杨申淼教授接受了采访，就淋巴瘤、套细胞淋巴瘤的疾病特点以及规范化诊疗进行交流与分享。

　　少见肿瘤具有“两面性”治疗复发风险大

　　淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，是最复杂的肿瘤之一。据苏州大学附属第一医院血液科淋巴瘤亚专科负责人金正明教授介绍，经世界卫生组织（WHO）统计，淋巴瘤包括其亚类大概有160余种。“在临床上淋巴瘤主要有两个大的分类，第一种是根据淋巴瘤的恶性程度分为侵袭性淋巴瘤和惰性淋巴瘤。所谓侵袭性淋巴瘤，就是肿瘤增长速度比较快，恶性程度比较高；而惰性淋巴瘤，意味着肿瘤生长的速度比较慢，三五年都不会生长。另外一种是根据淋巴瘤的生物学情况来进行分类，即分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、NK细胞淋巴瘤等等。”

　　其中，套细胞淋巴瘤 (MCL) 是一种少见的 B 细胞恶性肿瘤亚型，占淋巴瘤病例总数的2%-6%，患者通常在 60 岁左右确诊，且确诊时通常已处于疾病的晚期（III 期或 IV 期）。

　　北京大学血液病研究所主任医师杨申淼教授表示：“套细胞淋巴瘤整体表现和其他的淋巴瘤大同小异，比如会出现无痛性淋巴结肿大，或者是侵犯到相应的器官出现相应症状，但是它的整体生物学行为，感觉不是特别好。这是因为套细胞淋巴瘤兼具惰性和侵袭性淋巴瘤的特点，但通常整体侵袭性较高，疾病进展比较快，由于它具有不可治愈性，总是在进展中，临床上经常出现疾病缓解后，再次进展的反复情况。”

　　突破老年人治疗困局 创新疗法带来新获益

　　目前套细胞淋巴瘤的主要治疗的方式采用的依旧是传统的化学免疫治疗。尽管套细胞淋巴瘤患者对初始治疗敏感，但复发率很高，患者的中位总生存期为4-5年，生存时间10年以上的仅占8%，常规化疗5年生存率<30%。

　　“此外，由于患者多为老年人，相较于其他年龄段的患者，体质相对更差，耐受化疗的能力不理想。同时，多数老人患有其他系统基础疾病，治疗上也更棘手，并且在治疗过程中更易发生并发症。患者的治疗需求远没有得到满足。”杨申淼教授指出，“随着医疗水平的不断发展，目前在套细胞淋巴瘤领域我们也拥有了很多突破性的疗法，涌现了许多创新的药物，给治疗带来了新的选择，比如布鲁顿氏酪氨酸激酶 (BTK) 抑制剂的应用。患者经过规范化的治疗后，能够再次达到疾病被很好的控制的状态，并且能够维持很多年。”

　　“花最少的钱去办最大的事情，用最少的毒性获得更好的生存质量，是我们的目标。我们也期待通过合理用药和长期随访管理，套细胞淋巴瘤患者也可以像高血压、糖尿病等慢性病患者一样，实现高质量的带病长生存。”

　　对于什么是BTK抑制剂，金正明教授解释说：“BTK是B淋巴细胞中一个非常重要的信号通路节点，能够保持B细胞正常增殖、分化、迁移等等功能，它会导致肿瘤的增殖分化。在这种情况之下，如果想要控制肿瘤生长，需要通过BTK抑制剂把激酶的功能抑制住，让肿瘤细胞不能够正常的增殖分化，这样也就控制了肿瘤的增长，同时也控制了B细胞的增长。”

　　创新疗法有望以最小治疗成本取得最大获益

　　目前BTK 抑制剂已成为套细胞淋巴瘤二线及后续治疗的首选方案。在中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤诊疗指南（2022）中，BTK 抑制剂已被列入复发/难治性套细胞淋巴瘤患者的Ⅰ级推荐。此外，中国抗癌协会最新发布的《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(2022年版)》也将 BTK 抑制剂列入了复发/难治性套细胞淋巴瘤患者的挽救性治疗优选方案推荐。

　　金正明教授表示：“与既往的化疗相比较，BTK抑制剂能够使过往治疗失败的患者得到更好的疗效、更长的生存、更好的生活质量。目前我们也试图通过一些临床试验，力求将BTK抑制剂用于更前线的治疗，使得老年患者，甚至于年轻患者，不在需要通过高剂量的化疗也能够获得很好的疗效，通过我们的努力，满足患者的需求。”张志敏