颜值断崖式下跌？可能是得了这种病

　　最近，一名女子因近一年越变越丑

　　且长期月经不调

　　去医院内分泌科就诊

　　确诊患上了罕见病——库欣综合征

　　来源：白鹿视频

　　什么是库欣综合征？

　　库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征，是各种病因引起的肾上腺皮质长期大量分泌过量的皮质醇（也就是我们常说的糖皮质激素），作用于全身靶器官而引起一组临床综合征，由美国神经外科医生哈维·库欣于1912年首次发现。

　　库欣综合征比较罕见，每年的发病率在百万分之二到百万分之三左右，死亡率较正常人群高4倍，男女患病比例在1：3左右，症状通常出现在30岁至60岁之间。

　　库欣综合征的表现有哪些？

　　体型上的表现：主要是向心性肥胖，肥胖是本病的主要症状之一，也是最早出现的症状，形成具有明显特征的“满月脸”“水牛背”，后期手脚纤细。

　　图源：南昌市第三医院内分泌科

　　皮肤表现：面部及胸部出现痤疮，皮肤菲薄、油腻，腋下、腹部侧面、大腿内部，上臂内侧可见紫纹，皮肤出现多毛、瘀斑。

　　男女性生理功能方面：男性可能会出现性功能低下、女性可能出现月经稀少或者闭经的情况。

　　图源：南昌市第三人民医院内分泌科

　　诱发其他疾病：高血压、糖尿病、皮肤真菌感染、骨质疏松、肾结石等；也可能出现乏力、心理异常，不明原因的头痛、腹痛等不适情况。

　　图源：四川大学华西医院肾上腺疾病中心

　　库欣综合征的病因是什么？

　　引起库欣综合征的病因主要出现在下丘脑-垂体-肾上腺这条轴上的激素异常分泌增多，最后引起皮质醇异常大量分泌，分别为下丘脑分泌的促肾上皮质激素释放激素（CRH），垂体分泌的促肾上腺激素（ACTH），肾上腺的皮质醇（COR）具体如下：

　　CRH分泌增多：很少见，主要是由身体其他部位的肿瘤分泌的。

　　ACTH分泌增多：垂体瘤（最常见），其他部位的肿瘤（如肺癌、胰腺癌、甲状腺癌等）。

　　直接肾上腺分泌皮质醇增多：肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌、肾上腺增生结节等；其他还有使用大量口服和外用的糖皮质激素等。

　　图源：南昌市第三人民医院内分泌科

　　哪些人应做库欣综合征筛查？

　　（1）年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；

　　（2）具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者；

　　（3）体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童；

　　（4）肾上腺意外瘤患者；

　　（5）血糖或血压控制不理想者。

　　图源：Pexels

　　库欣综合征的诊断一旦确定，应立即进行治疗。在治疗方法上，一般常采用手术的方法进行治疗，再辅以放射治疗。药物治疗往往效果不理想，多用于术后恢复和短期控制。

　　参考文献：

　　（1）库欣综合征专家共识（2011年）

　　（2）中国库欣病诊治专家共识（2015年）

　　来源：协和医学杂志、丁香园分泌时间、南昌市第三人民医院内分泌科、检验医学、徐汇健康

　　整理：刘雪洁