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颜值断崖式下跌?可能是得了这种病

来源:蝌蚪五线谱2022-11-04 19:56

  颜值断崖式下跌?可能是得了这种病

  最近,一名女子因近一年越变越丑

  且长期月经不调

  去医院内分泌科就诊

  确诊患上了罕见病——库欣综合征

  来源:白鹿视频

  什么是库欣综合征?

  库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征,是各种病因引起的肾上腺皮质长期大量分泌过量的皮质醇(也就是我们常说的糖皮质激素),作用于全身靶器官而引起一组临床综合征,由美国神经外科医生哈维·库欣于1912年首次发现。

  库欣综合征比较罕见,每年的发病率在百万分之二到百万分之三左右,死亡率较正常人群高4倍,男女患病比例在1:3左右,症状通常出现在30岁至60岁之间。

  库欣综合征的表现有哪些?

  体型上的表现:主要是向心性肥胖,肥胖是本病的主要症状之一,也是最早出现的症状,形成具有明显特征的“满月脸”“水牛背”,后期手脚纤细。

  图源:南昌市第三医院内分泌科

  皮肤表现:面部及胸部出现痤疮,皮肤菲薄、油腻,腋下、腹部侧面、大腿内部,上臂内侧可见紫纹,皮肤出现多毛、瘀斑。

  男女性生理功能方面:男性可能会出现性功能低下、女性可能出现月经稀少或者闭经的情况。

  图源:南昌市第三人民医院内分泌科

  诱发其他疾病:高血压、糖尿病、皮肤真菌感染、骨质疏松、肾结石等;也可能出现乏力、心理异常,不明原因的头痛、腹痛等不适情况。

  图源:四川大学华西医院肾上腺疾病中心

  库欣综合征的病因是什么?

  引起库欣综合征的病因主要出现在下丘脑-垂体-肾上腺这条轴上的激素异常分泌增多,最后引起皮质醇异常大量分泌,分别为下丘脑分泌的促肾上皮质激素释放激素(CRH),垂体分泌的促肾上腺激素(ACTH),肾上腺的皮质醇(COR)具体如下:

  CRH分泌增多:很少见,主要是由身体其他部位的肿瘤分泌的。

  ACTH分泌增多:垂体瘤(最常见),其他部位的肿瘤(如肺癌、胰腺癌、甲状腺癌等)。

  直接肾上腺分泌皮质醇增多:肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质腺癌、肾上腺增生结节等;其他还有使用大量口服和外用的糖皮质激素等。

  图源:南昌市第三人民医院内分泌科

  哪些人应做库欣综合征筛查?

  (1)年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现;

  (2)具有库欣综合征的临床表现,且进行性加重,特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者;

  (3)体重增加而身高百分位下降,生长停滞的肥胖儿童;

  (4)肾上腺意外瘤患者;

  (5)血糖或血压控制不理想者。

  图源:Pexels

  库欣综合征的诊断一旦确定,应立即进行治疗。在治疗方法上,一般常采用手术的方法进行治疗,再辅以放射治疗。药物治疗往往效果不理想,多用于术后恢复和短期控制。

  参考文献:

  (1)库欣综合征专家共识(2011年)

  (2)中国库欣病诊治专家共识(2015年)

  来源:协和医学杂志、丁香园分泌时间、南昌市第三人民医院内分泌科、检验医学、徐汇健康

  整理:刘雪洁

[ 责编:蔡琳 ]
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